Les insuffisances cérébrales

Les insuffisances sous-corticales

(Henri Wallon)

La question des insuffisances fonctionnelles, lorsqu'on les identifie avec la déficience d'un organe, d'un appareil ou même de tout le système correspondant, soulève une difficulté préalable. Ces insuffisances ne peuvent être isolées de l'ensemble: on n'observe point la déficience elle-même, mais au contraire, la réaction de tout le reste - réaction qui peut soit avoir été paralysée à distance par la défaillance locale, soit la compenser plus ou moins. La vie de l'organisme est un tout, dont l'unité peut se compliquer avec la différenciation des fonctions, mais en reste la condition. A chaque progrès de la spécialisation répond un progrès de l'unification qui, elle aussi, a ses organes. Il est donc impossible d'imaginer l'activité d'un système à l'exclusion des autres, à plus forte raison de fragmenter en tronçons indépendants celle d'un même système.

Rôle de l'écorce

Relativement aux autres parties du système nerveux, le volume et l'importance fonctionnelle des hémisphères cérébraux ne cesse d'augmenter à mesure qu'on s'élève dans la série des Mammifères. Alors que, pour les régions sous-jacentes, c'est, suivant l'expression de von Monakow et de Mourgue, la loi d'économie dans l'espace qui préside à l'organisation des centres et de leurs rapports réciproques, dans l'écorce des hémisphères c'est, au contraire, une loi d'étalement en surface et de différenciation structurale. L'écorce cérébrale, comme le système nerveux dans son ensemble, est essentiellement en rapport avec la périphérie sensorielle par les incitations afférentes, avec l'appareil musculaire par les incitations efférentes. Les champs où parviennent et d'où partent ces incitations semblent faits pour les distinguer entre elles, de telle sorte que, selon Pavlov, l'écorce cérébrale serait spécifiquement un analyseur.

Elle reçoit non seulement les excitations qui proviennent du milieu extérieur par l'intermédiaire des sens, mais aussi des influx issus de l'organisme lui-même et de ses différentes parties. Elle contient des centres en rapport avec la vie végétative. Aux incitations motrices qu'elle émet vers l'appareil musculaire il faut ajouter, chez l'homme, celles qui sont relatives au langage. Système de symboles capables de s'identifier à des images qui ne leur ressemblent en aucune façon, d'évoquer des objets sans rapport avec les perceptions actuelles, de substituer aux données brutes de l'expérience sensible des notions purement intellectuelles, le langage suppose et conditionne un développement de la vie mentale qui a rendu possible l'existence de nos sociétés et de nos civilisations.

A l'échelle de l'histologie cérébrale, les plages de l'écorce, qui sont le siège de ces opérations mentales, sont immenses. Il est impossible d'y déceler des localisations en rapport avec la projection sensorielle ou musculaire de l'organisme. Leur rôle est d'élaboration et de combinaison. L'une se déploie dans la moitié postérieure du cerveau entre les différents champs sensoriels. L'autre constitue la partie préfrontale qui est, par comparaison avec les autres espèces, la région de beaucoup la plus développée chez l'Homme.

En même temps que l'écorce s'épanouissait de manière à refléter, par l'intermédiaire de l'organisme, l'action de l'univers sur l'Homme et celle de l'Homme sur l'univers, elle subordonnait de façon beaucoup plus étroite à sa propre activité l'activité des centres nerveux sous-jacents.

Un seul exemple : la circonvolution d'où partent les incitations motrices ou le faisceau de fibres qui les transmet (faisceau pyramidal) peuvent être détruits chez le Chien sans entraîner d'autre inconvénient apparent qu'une incertitude légère, et de quelques jours seulement, dans les mouvements de la marche. Chez l'Homme, il en résulte de l'hémiplégie, c'est-à-dire une paralysie qui frappe la moitié opposée du corps et l'immobilise en état de contracture.

L'impuissance fonctionnelle du système nerveux en dehors du contrôle exercé sur lui par l'écorce cérébrale, la projection sur l'écorce de toutes les activités corporelles font qu'elle apparut longtemps comme le siège suprême ou unique de la vie mentale et que celle-ci a été plus ou moins identifiée avec les résultats les plus évidents de l'activité corticale - c'est-à-dire la connaissance et la réalisation de nos rapports avec le monde extérieur. Il a fallu les découvertes ou les recherches récentes de la neurophysiologie, de la neuropathologie, de la psychoneurologie pour montrer l'existence de symptômes ou d'influences qui appartiennent en propre aux régions cérébrales situées sous les hémisphères, les noyaux sous-corticaux ou opto-striés et les noyaux mésencéphaliques.

L'activité sous-corticale

Les décérébrations opérées par Sherrington et son école à différents niveaux du tronc cérébral, des maladies comme l'encéphalite épidémique, qui paraît se fixer avec prédilection sur la base du cerveau, des recherches sur le développement des mécanismes psychomoteurs, et particulièrement sur ses retards (Gourevitch, Wallon) ont permis de reconnaître un ensemble de fonctions qui, normalement, s'intègrent à l'activité totale du système nerveux, mais dont les rapports réciproques peuvent se modifier avec les phases de l'évolution psychophysiologique et dont l'équilibre habituel peut varier selon les individus, avec l'insuffisance des unes et la prépondérance corrélative de celles qui leur sont opposées ou qu'elles sont devenues incapables de contrôler et d'inhiber.

A l'activité pyramidale, qui représente l'influence exercée par la circonvolution motrice de l'écorce sur l'appareil moteur, on a pu opposer une activité extra-pyramidale, qui consiste surtout en réactions de postures et en manifestations toniques. On a même pu distinguer différentes espèces de tonus. La manifestation de chacune dépend du niveau où l'expérimentateur a amputé le tronc cérébral ou des centres mésencéphaliques que la maladie a pu léser. Le tonus, sous ses différents aspects, a donc sa source dans l'action différemment conjuguée de noyaux mésencéphaliques. Au mouvement intentionnel, dont l'exécution dépend de représentations correspondantes et qui est d'origine corticale, on a pu opposer des automatismes dont le déroulement correct échappe au contrôle des images conscientes et dépend du corps strié. Aux réactions dont l'origine est dans la connaissance et le raisonnement, s'oppose le comportement émotif dont les centres appartiennent aux noyaux opto-striés. Assurément il n'y a jamais, du moins à l'état normal, élimination totale de l'activité corticale par l'activité sous-corticale, mais le foyer de l'activité peut se déplacer plus ou moins complètement d'une zone à l'autre.

Dans le cerveau sous-cortical s'échelonnent donc, de bas en haut, des centres qui répondent à une organisation de plus en plus complexe et souple des automatismes moteurs et affectifs. Leur activité subit, d'ailleurs, un double contrôle : celui du cervelet par l'intermédiaire du faisceau cérébelleux supérieur; celui de l'écorce cérébrale par l'intermédiaire, non seulement du faisceau pyramidal, qui, dans son trajet vers les différents étages de la moelle épinière, abandonne plusieurs de ses fibres dans les formations mésencéphaliques, mais aussi de fibres issues du lobe frontal. A ces différents systèmes de connexion correspondent différents syndromes ou ensembles fonctionnels qui, suivant leur degré d'exclusivité, sont pathologiques ou traduisent chacun un état d'équilibre particulier de l'organisation psychomotrice. Pour simplifier, on leur a donné des dénominations anatomiques. Il est bien entendu que le nom de l'organe indique seulement une modification ou une certaine modalité de ses rapports dans le dynamisme fonctionnel.

Les syndromes

Les syndromes aujourd'hui identifiés sont le syndrome d'insuffisance cérébelleuse ou d'asynergie motrice et mentale (H. Wallon); il traduit une mauvaise régulation du tonus on peut lui joindre, bien qu'ils en diffèrent quelque peu, certains syndromes d'hypotonie et de catatonie. Puis viennent trois syndromes extrapyramidaux l'inférieur (Homburger, Gourevitch), le moyen et le supérieur (H. Wallon). Enfin deux syndromes qui mettent en cause les connexions cortico-sous-corticales le syndrome de débilité motrice et mentale (E. Dupré), que Gourevitch propose d'appeler pyramidal mais qu'il vaudrait mieux dénommer cortico-projectif, et le syndrome d'insuffisance frontale (ou cortico-associatif frontal).

Le syndrome d'insuffisance cérébelleuse donne lieu à une forme particulière d'instabilité : l'instabilité asynergique dont les effets s'observent simultanément dans les domaines moteur, affectif, intellectuel. C'est Babinski qui a le premier reconnu l'origine cérébelleuse de certains troubles moteurs et indiqué quelques épreuves propres à les mettre en évidence. Le cervelet exerce une action régulatrice sur les fonctions motrices et, par leur intermédiaire, peut-être aussi directement, sur les fonctions biopsychiques chez des enfants asynergiques s'observent, à un certain degré de déchéance, des oscillations très marquées de leur état trophovégétatif; selon Rossi, certaines régions de l'écorce cérébrale seraient innervées par le cervelet.

Ce que le mouvement doit à l'action du cervelet c'est, à tout instant et en chaque partie du corps, une exacte appropriation du tonus, qui permette au geste de se déployer sans rompre l'équilibre total et en s'assurant, pour lui-même, un point d'appui à la mesure des résistances rencontrées, de son propre élan et de sa progression.

Insuffisance motrice

Entre les automatismes plus ou moins complexes qui doivent intervenir pour réaliser soit la fermeté de la station ou la sûreté de la marche, soit l'adaptation du geste aux dimensions de l'objet, à sa distance, à son poids ou à sa poussée, il appartient au cervelet d'assurer la cohésion et la continuité indispensables. De son action dépendent les rapports, en perpétuelle transformation, de la stabilisation et du mouvement, lequel ne peut se passer du soutien minutieusement réglé qu'elle doit à tout instant lui prêter.

Son insuffisance se traduit, en période d'immobilité, par l'impuissance à maintenir la stabilité d'une attitude. Les muscles antagonistes étant dans l'incapacité de garder un rapport fixe de tension tonique, il s'ensuit des oscillations du corps entier ou de ses parties : balancement du sujet debout autour de sa position virtuelle d'équilibre; nystagmus des globes oculaires, facile à provoquer dans leurs positions extrêmes ou sous l'influence de la timidité, de l'embarras mental; nystagmus du voile du palais, de la langue, qui présente soit un mouvement de trombone, soit des alternances plus ou moins régulières de mise en pointe et d'aplatissement; nystagmus des muscles péribuccaux et périorbitaires. Il en résulte une physionomie mobile, confuse et qui ne tient pas l'expression, une sorte d'inconsistance motrice sur laquelle il arrive au sujet de broder des gestes parasites.

Les mouvements sont mal assurés, l'équilibre de la marche précaire. Elle peut se faire à petits pas et les pieds écartés, comme celle du petit enfant, afin d'élargir la base de sustentation; ou être festonnante, comme celle de l'ivrogne, et entraînée par le poids du corps, qui se déverse d'un côté ou de l'autre sans qu'intervienne le rétablissement nécessaire. Pour mieux mettre en évidence ce déséquilibre dynamique, il suffit de constater qu'un poids léger dans une main fait dévier la marche, qu'un coup de poing entraîne tout le corps après lui; une résistance qui cède soudain fait trébucher le cérébelleux. S'il doit saisir un petit objet, sa main plane au-dessus, car il ne sait pas immobiliser ses membres, segment par segment, de manière à limiter le mouvement aux seuls articles intéressés et à lui donner un ferme point d'appui. S'il lui faut serrer vigoureuse ment un objet, l'effort, au lieu de se localiser, semble errer capricieusement à travers l'appareil moteur et disloquer le corps en contractions incohérentes; la main ne cesse de se déplacer dans tous les sens, sa pression varie, le tracé dynamographique n'est qu'une suite d'aspérités et de chutes.

Troubles de la parole

La parole présente une série d'imperfections, les unes motrices, les autres d'apparence déjà plus psychique. Consonnes vicieuses ou d'apparition tardive, surtout parmi celles dont la phase implosive, ou d'immobilisation sur leur point d'appui, exige une régulation du tonus plus énergique ou plus nuancée. Non-articulation des muettes qui terminent un mot, sans doute parce qu'elles se réduisent à la phase implosive. Débit morcelé, monotone, sans unité mélodique, par impuissance de liaison et de transition continue entre les moments du mouvement. Agrammatisme mots simplement juxtaposés, inexistence des désinences ou particules qui marqueraient leurs rapports réciproques. Discours sans fil suivi et s'éparpillant en remarques papillonnantes.

Troubles affectifs

Le tonus affectif présente et la même incontinence et la même incohérence. Décharges d'émotion brusques, violentes et comme totales, sans nuances ni transitions affectives. Ce sont, le plus habituellement, des accès de colère à l'occasion d'une routine, d'une habitude, d'un caprice contrariés. Les dispositions à la peur, sans être exceptionnelles, sont moins fréquentes. Le rire explose parfois avec exubérance. Il y a souvent une variabilité soudaine et comme des renversements émotionnels. Les rapports avec l'entourage sont pauvres et peu différenciés. Ils se bornent à l'irritabilité et au besoin de caresses. Dans certains cas, l'enfant se montre taquin, comme pour attirer l'attention d'autrui et renforcer ainsi ses propres attitudes. Il se laisse parfois mener, mais sans offrir de prise à la suggestion. Il se bute facilement, mais n'a que l'obstination du moindre effort.

Son impuissance à s'adapter, l'incapacité où il paraît être de se concentrer, de se posséder, de soutenir une attitude déterminée le rendent inerte et sans initiative. Son activité va par fragments, sans actes véritables. Elle est profuse, métamorphotique. Les motifs en paraissent perpétuellement évanescents. Des gestes de remplissage - échopraxie ou imitation - s'y substituent Il arrive que le même geste ou la même formule verbale se répète. Mais ce n'est pas, comme chez l'épileptique, insistance pour réaliser l'état de conscience au moyen de l'expression; c'est, au contraire, la conséquence d'une intention ou d'une idée qui ne savent pas se poursuivre.

Discontinuité

La discontinuité est le caractère essentiel de la mentalité asynergique. De perpétuelles défaillances dans cette accommodation aux objets intellectuels qui est la forme mentale de l'attention, entraînent une impuissance radicale de liaison, de combinaison, d'enchaînement. Certains enfants posent perpétuellement des questions, mais souvent sans raison ni suite. Ils sont incapables d'ordonner leurs impressions, de donner la priorité aux plus urgentes. Ils trépignent, mais ne savent pas choisir de courir aux cabinets. Il n'y a pas de cohésion dans l'intuition de leur propre corps (confusion prolongée de leur droite et de leur gauche), ni dans celle de leur personne (retard prolongé dans l'emploi correct des pronoms personnels).

Formes parentes

Certains traits de l'asynergie s'observent chez des sujets qui présentent de la flexibilité cireuse et de la catatonie (conservation des attitudes). Malgré des signes fréquents d'insuffisance cérébelleuse, le trouble fonctionnel est sensiblement modifié au lieu de s'effondrer, l'équilibre donné au corps se conserve, ce qui, d'après les travaux de Baruk et de Jong, supposerait l'intervention de l'activité corticale. L'éparpillement psychique est le même que dans 1'asynergie, avec renforcement de l'obstination, mais apparition de la suggestibilité. L'agitation motrice est moindre. Les tendances à l'imitation sont marquées.

D'autres formes parentes sont les syndromes d'hypotonie, dont un cas bien connu est l'idiotie dite mongolienne en raison de certains traits qui rappellent des particularités du visage mongol (épicanthus, obliquité des yeux).

L'hypotonie se constate à la possibilité d'aplatir le muscle et de l'allonger sans rencontrer la résistance du tonus résiduel. Les différents articles des membres peuvent être portés dans toutes les positions auxquelles leurs contacts articulaires ne s'opposent pas. Une des attitudes que préfèrent les mongoliens est de s'asseoir en tailleur. Les réflexes rotuliens sont pendulaires, c'est-à-dire que la jambe retombe aussitôt soulevée et oscille suivant les lois de la pesanteur, au lieu d'être plus ou moins soutenue dans sa chute par le tonus de décontraction.

A l'instabilité des attitudes s'ajoute une excitation qui prédomine dans l'appareil musculaire de soutien contorsions du tronc, mouvements de reptation, gestes de s'étirer, de grimper, contractions de la ceinture abdominale assez amples parfois pour rétracter complètement ou déplacer latéralement le ventre, que ces enfants ont habituellement proéminent. C'est un déchaînement d'automatismes posturaux qui intéresse souvent le domaine de l'expression : gestes, sans motif apparent, de parade. de peur, de moquerie. Ils exultent de joie à se trouver nus, à se détendre, à s'agiter dans l'eau de leur baignoire. Ils aiment à ramener leurs mains sur eux-mêmes, à se palper en tous sens. Ils ont une tendance marquée à imiter ce qu'ils voient faire. Les émotions sont expansives et bruyantes. Les attitudes d'opposition et de refus sont habituelles, mais cèdent souvent de la façon la plus ductile à la main qui amorce le geste commandé

la résistance est aussi défaillante que l'initiative. L'attention est infixable et labile. Ce sont des enfants timides, affectueux et taquins; ils fuient, mais reviennent aux objets défendus.

Le syndrome extrapyramidal inférieur de Homburger-Gourevitch n'est pas fréquent. Le tronc en demi-flexion dans la marche, l'absence des mouvements automatiques associés, des mouvements de défense, des réactions d'accommodation statique, de l'activité mimique et des gestes expressifs, la lenteur et la maladresse des mouvements semblent bien l'apparenter au syndrome de Parkinson, qui est lié a des lésions intéressant les noyaux du tonus, particulièrement les connexions du locus niger, et dont la cause fréquente est l'encéphalite épidémique.

Le syndrome extrapyramidal moyen combine un état habituel d'hypertonie et des réactions souvent perverses.

La face est crispée comme dans la contracture qui est dite pallidale parce qu'elle est rapportée à des lésions intéressant le pallidum, région inférieure du corps strié. Le visage peut sembler massif. Plus souvent la bouche est serrée en un rictus qui n'est pas figé, mais trémulant et nuancé; les sourcils froncés sont comme d'un enfant ébloui. La voix devient aisément rauque, surtout sous l'influence de la timidité. La mine est volontiers sournoise. L'attitude est ramassée coudes au corps, avant-bras fléchis, menton abaissé vers le sternum, parfois de biais, donnant l'impression du torticolis. Les membres opposent aux mouvements passifs une résistance qui s'accroît au bout de leur course. Les réflexes rotuliens sont brusques, bridés, à décontraction lente.

La pression dynamométrique est soutenue, globale, parfois spasmodique et cède brusquement après un léger tremblement ou quelques saccades de rire. L'effort mental peut être concentré, à condition de porter sur des objets concrets et d'aperception actuelle, mais il se dissout rapidement En présence de notions abstraites, venues d'autrui, l'intelligence s'obnubile presque instantanément, en même temps que les muscles présentent quelques gestes d'échappement, une sorte de chorée minuscule, et plus souvent encore un état de résolution qui unit dans la même inertie esprit et organisme.

La sensibilité vis-à-vis des personnes est vive : expression de malaise et de contrainte, besoin de se dérober ou de prendre une revanche, façons empruntées, rougeur du visage ou même pleurs, attitude sournoise ou d'opposition, incitation d'autrui au mal, rébellion, insolence, niches parfois cruelles. Mis en contact avec un entourage nouveau, l'enfant semble d'abord chercher à se le concilier par une serviabilité, où il dépense ses besoins d'activité. Mais familiarisé, il le prend en aversion. Comme pour se soustraire à l'ennui qu'il en éprouve, il fomente des complications, des accidents ou fait une fugue. Son indiscipline paraît le fruit d'une secrète angoisse.

Le syndrome extrapyramidal supérieur peut être aussi appelé subchoréique parce que l'instabilité qui le caractérise ressemble, en petit, à la chorée; comme elle, il doit répondre à des insuffisances plus ou moins légères dans les connexions cérébro-cérébelleuses des corps striés et plus particulièrement du thalamus.

L'instabilité

Cette forme d'instabilité est sans doute la plus fréquente chez l'enfant. Elle est différente, à un examen attentif, de l'instabilité asynergique. Elle ne consiste pas en oscillations autour d'un axe, mais en menus déplacements centrifuges, qui écartent, par saccades répétées ou intermittentes et disséminées, la tête de sa position, le bras du corps, les pieds l'un de l'autre. L'instabilité de la langue ne présente pas les mêmes alternances que chez l'asynergique elle est essentiellement asymétrique et consiste en contractions fasciculaires, en sautillements, en gonflements unilatéraux, en déviations brusques de la pointe. L'effort qu'exige l'ouverture prolongée de la bouche exagère les secousses, très asymétriques aussi, des commissures. Le visage lui-même et le tronc présentent fréquemment une légère hypo- ou hypertonicité unilatérale et cette asymétrie est souvent observable aussi chez le père ou chez la mère.

Le mouvement est caractérisé par ses irrégularités et ses intermittences. Les signes d'insuffisance pyramidale font défaut, mais les réflexes sont d'une grande variabilité. L'excitation de la plante du pied produit par périodes inégales la flexion ou l'extension des orteils. Les réflexes tendineux, particulièrement les rotuliens, offrent des phases réfractaires, puis le soulèvement de la jambe peut se produire avec une ampleur inusitée. De même pour la décontraction tantôt la jambe retombe de tout son poids et présente quelques oscillations pendulaires, tantôt elle reste momentanément en suspens puis fait deux ou trois zigzags antéro-latéraux avant de rentrer dans l'immobilité. Le geste. intentionnel suspend souvent les contractions intempestives des muscles, mais peut être traversé par elles s'il se prolonge. La pression dynamométrique a des renforcements et des relâchements irréguliers : son tracé présente des dentelures mais se maintient à peu près au même niveau.

Emotivité et irréflexion

Le trait le plus apparent est l'émotivité : rougeurs subites, exagération de l'instabilité musculaire; gestes automatiques comme de se gratter les doigts; crises de sanglots profuses mais vite arrêtées; bégaiement de timidité, tremblement de peur et soudaines audaces; actes d'autorité, d'agression, de rébellion, mais sans persistance; emportements impétueux, élans subits d'affection. La sexualité est peu contenue. Le sommeil est agité. L'énurésie peut reparaître par intervalles. A cet éréthisme psychophysique peuvent répondre des écarts de conduite : impulsivité motrice et verbale; prompte distribution de coups, d'injures, de menaces; recours éventuel au scandale; niches et surtout perpétuelle velléité de mener les autres, s'alliant d'ailleurs à une humeur très influençable; tendance à transgresser les limites du permis et du réel larcins, fugues aventureuses, mythomanie.

L'intelligence peut être éveillée, mais elle n'a que des réactions instantanées. Elle peut se porter successivement sur de nombreux objets, mais ne sait pas s'y arrêter. Elle est primesautière, mais irréfléchie. Le sens immédiat des situations est vif, la prise de l'esprit sur les choses prompte et précise; l'activité parfois ingénieuse, les rapports avec autrui directs et variés, mais l'effort peu soutenu, le pouvoir d'évocation mnésique faible; il y a le plus souvent, avec l'âge, atténuation progressive de ces différentes insuffisances.

Le syndrome de débilité motrice et mentale (E. Dupré) est le premier qui ait été décrit. Il met directement en cause les rapports de l'écorce cérébrale avec les centres sous-jacents, c'est-à-dire son activité projective, mais pas seulement celle qui a pour organe le faisceau pyramidal. L'insuffisance corticale est étendue et de distribution d'ailleurs variable. C'est à elle qu'est due la débilité mentale. Des troubles moteurs s'y ajoutent.

De l'insuffisance pyramidale dépend le signe des orteils; peut-être aussi l'exagération des réflexes tendineux, la diminution des réflexes cutanés, les syncinésies, la maladresse et la faiblesse des mouvements volontaires, les défauts de la marche et de la parole, l'énurésie nocturne. Encore faut-il, dans bien des cas de maladresse, faire sa part à l'apraxie, qui est imputable à une autre région de l'écorce. Certaines difficultés motrices, comme celles de la marche et de la station, peuvent être dues à des lésions frontales (constatation de petits abcès dans le cas de symptômes semblables par Gerstmann et Schilder, par L. van Bogaert et Martin). En tout cas, un des signes capitaux décrits par Dupré, la paratonie, n'est assurément pas d'origine pyramidale : au lieu de savoir, sur commandement, mettre mi de ses membres en état de résolution musculaire, le sujet le raidit involontairement. Ce raidissement survient dès qu'il y pense ou seulement dès qu'il se sent regardé. C'est l'impuissance à inhiber un réflexe postural très primitif, qui se rapporte aux réactions de prestance. Ce pouvoir d'inhibition paraît avoir sa source dans la région frontale.

Le syndrome cortico-associatif ou d'insuffisance frontale

Les systèmes de projection paraissent ici être hors de cause et les déficiences psychiques semblent liées à la pauvreté des connexions intracorticales. La région préfrontale, en particulier, donne des signes d'insuffisance. La physionomie est vide. Chez le vieillard ou chez l'adulte, la vie peut y avoir inscrit cette expression, mentalement assez économique, de dignité immuable et satisfaite ou la mine soupçonneuse dont parle Homburger. Chaslin a signalé l'aspect lisse et sans expression que garde le haut du visage. Chez l'enfant, dont la mimique normale est encore buccale, le regard frappe pourtant déjà par son atonie; vagabond, il ne sait ni s'attacher aux objets ni s'en détacher; il a quelque chose d'insensible ou de purement subjectif, simple reflet d'impressions surtout végétatives.

Malgré cette inertie d'expression, la nuance de l'humeur est souvent joviale ou satisfaite et rappelle la moria des lésions frontales. Les réactions émotives sont assoupies chez l'adulte, où les incitations sont surtout d'origine corticale; elles peuvent être excessives chez l'enfant où l'activité sous-corticale l'emporte : elles n'ont jamais pour motif que son bien-être le plus immédiat ou des routines d'existence. La déficience intellectuelle se manifeste par la pauvreté du langage, pauvreté du vocabulaire et de la syntaxe autant que du contenu. Pourtant l'expression peut s'enrichir par psittacisme, mais son exubérance n'en atteste que davantage la misère des idées. Elles n'ont pas de thème suivi, se succèdent comme occasionnellement et ne persistent que sous l'influence d'un besoin ou d'un désir actuel: elles ne sont pas orientées, ordonnées, combinées pour réaliser un objet intellectuel. Elles peuvent cependant faire illusion par leur apparente aisance. Sous les pastiches ou les clichés à la mode elles cachent leur défaut d'invention et d'appropriation véritable aux situations. La débilité mentale peut ne pas empêcher, selon Chaslin une certaine réussite.

Troubles de la conduite

C'est dans la conduite, dans la pauvreté des rapports entre les mécanismes corticaux et la vie affective que réside le danger le plus grave. Les actes sont à l'image des gestes, lesquels ne poursuivent pas d'autre but qu'eux-mêmes. Simple arabesque fonctionnelle, ils sont sans effort. Ils peuvent avoir cette " grâce " que Homburger a signalée chez les enfants de quatre à cinq ans et qui tient à leur inutilité objective. Souvent imitatifs, ils n'ont pas d'autre sens que leurs qualités formelles et plastiques. Les actes aussi se produisent pour eux-mêmes et peuvent obéir à de simples suites de représentations sans égard aux conséquences.

Un enfant de treize ans joue avec deux camarades. Le plus âgé sort un instant. Resté avec le plus jeune, l'enfant, apercevant le revolver de son père, le met sous le nez de son camarade qui se prête au jeu et lève les mains en l'air. Pas de dénouement. Il dit alors : " On va bien s'amuser ", charge le revolver et, quand rentre le camarade plus âgé, il le foudroie à bout portant. Il va ensuite raconter l'accident au commissaire de police et ne fait pas trop de difficulté pour reconnaître qu'il en est l'auteur. Son visage plutôt gracieux prévient en sa faveur, mais a quelque chose de trop lisse, son regard est insensible. Avec ceux qui l'examinent il a des manières apprivoisées, gentilles et volontiers drolatiques. Interrogé sur son acte, il répond, avec une ombre d'ennui sur le visage, que ses parents ont fait le nécessaire, qu'ils ont payé l'enterrement. Il exprime le désir de vivre longtemps : c'est, semble-t-il, la seule trace affective qu'ait laissée en lui son meurtre. Sa réussite scolaire était satisfaisante.

La distinction entre insuffisances corticales et sous-corticales est évidemment théorique. Le système nerveux fonctionne dans son ensemble. Néanmoins il est nécessaire d'opposer aux déficiences intellectuelles, qui ont retenu davantage l'attention des psychologues, les troubles de la conduite et des actes. C'est a' eux que sont habituellement combinés les syndromes sous-corticaux ou extrapyramidaux.